27 LES CARDIOMYOPATHIES
29 LES CARDIOMYOPATHIES
Maladies qui touchent primitivement le muscle cardiaque d’étiologie inconnue et ne résultant d’aucune anomalie tensionnelle, valvulaire, coronaire, artérielle, péricardique ou congénitale
Classification OMS :
Cardiomyopathies primitives
Cardiomyopathies secondaires « spécifiques et rares du muscle cardiaque »
Classification de Goodwin :
Cardiomyopathie dilatée ou congestive (CMD)
Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
Cardiomyopathie restrictive (CMR)
Cardiomyopathie oblitérative (CMO)
Cardiomyopathie dilatée :
Circonstances de découverte :
75% des cas (jeune homme)
IVG (dyspnée d’effort, orthopnée, OAP)
IC Globale ou découverte fortuite
Auscultation : non spécifique
Bruit de galop gauche
Souffle systolique de pointe (IM fonctionnelle)
ECG :
Rythme reste longtemps sinusal remplacé par ACFA
HAG + HVG
Troubles de la conduction ventriculaires rares
Troubles de l’excitabilité ventriculaire tardifs fréquents
Radio thorax :
Cardiomégalie en ballon de rugby
Echo :
Dilatation du VG
Hypokinésie globale (altération de la contractilité du myocarde)
Diminution de la FEVG
Coronaro :
Indispensable : permet d’éliminer une coronaropathie
Complications :
IC, thrombo-emboliques, troubles du rythme (mort subite)
Mortalité à 50% dans les 2 ans qui suivent l’apparition de l’IC
TRT :
TRT de l’IC
Exceptionnellement greffe cardiaque
Cardiomyopathie hypertrophique
Hypertrophie ventriculaire gauche inexpliquée
Homme 30–40 ans
Familiale dans 30% des cas (TAD)
Circonstances de découverte :
Dyspnée d’effort +++
Précordialgies, syncopes, palpitations
Auscultation :
Souffle mésosystolique de siège mésocardiaque, augmente à la manœuvre de Valsalva et à l’administration d’isuprel
Radio thorax : HVG modérée
ECG
HVG
Troubles de la conduction ventriculaire
Troubles du rythme asymptomatiques
Echo :
HVG (épaisseur diastolique ≥ 15mm)
Apprécier la fonction systolique du VG (FEVG augmentée)
Apprécier la fonction diastolique du VG (diminution de la période de remplissage protodiastolique, allongement de la relaxation isovolumétrique)
Déceler une fuite
Complications :
Troubles du rythme (mort subite)
TRT :
Médical : BB (inotropes + et antiarythmiques) ou ICa++ (si CI de BB)
Chirurgical : myotomie, myectomie de Bigelow
Cardiomyopathie restrictive :
Très rare,
tableau clinique identique à la péricardite constrictive sans signes d’atteinte du péricarde
cardiomyopathie oblitérative :
exceptionnelle (prolifération fibreuse des cavités cardiaques)
Cardiomyopathies secondaires :
tableau clinique des CMD et CMR
infectieuses
métaboliques : diabète
surcharges familiales : glycogénoses et mucopolysaccharidoses
granulomes : amylose, hémochromatose, sarcoïdose
neuro-musculaires : dystrophie musculaire
toxiques : alcoolique
cardiomyopathie du post partum : Sd de Meadows
29 LES CARDIOMYOPATHIES
Maladies qui touchent primitivement le muscle cardiaque d’étiologie inconnue et ne résultant d’aucune anomalie tensionnelle, valvulaire, coronaire, artérielle, péricardique ou congénitale
Classification OMS :
Cardiomyopathies primitives
Cardiomyopathies secondaires « spécifiques et rares du muscle cardiaque »
Classification de Goodwin :
Cardiomyopathie dilatée ou congestive (CMD)
Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
Cardiomyopathie restrictive (CMR)
Cardiomyopathie oblitérative (CMO)
Cardiomyopathie dilatée :
Circonstances de découverte :
75% des cas (jeune homme)
IVG (dyspnée d’effort, orthopnée, OAP)
IC Globale ou découverte fortuite
Auscultation : non spécifique
Bruit de galop gauche
Souffle systolique de pointe (IM fonctionnelle)
ECG :
Rythme reste longtemps sinusal remplacé par ACFA
HAG + HVG
Troubles de la conduction ventriculaires rares
Troubles de l’excitabilité ventriculaire tardifs fréquents
Radio thorax :
Cardiomégalie en ballon de rugby
Echo :
Dilatation du VG
Hypokinésie globale (altération de la contractilité du myocarde)
Diminution de la FEVG
Coronaro :
Indispensable : permet d’éliminer une coronaropathie
Complications :
IC, thrombo-emboliques, troubles du rythme (mort subite)
Mortalité à 50% dans les 2 ans qui suivent l’apparition de l’IC
TRT :
TRT de l’IC
Exceptionnellement greffe cardiaque
Cardiomyopathie hypertrophique
Hypertrophie ventriculaire gauche inexpliquée
Homme 30–40 ans
Familiale dans 30% des cas (TAD)
Circonstances de découverte :
Dyspnée d’effort +++
Précordialgies, syncopes, palpitations
Auscultation :
Souffle mésosystolique de siège mésocardiaque, augmente à la manœuvre de Valsalva et à l’administration d’isuprel
Radio thorax : HVG modérée
ECG
HVG
Troubles de la conduction ventriculaire
Troubles du rythme asymptomatiques
Echo :
HVG (épaisseur diastolique ≥ 15mm)
Apprécier la fonction systolique du VG (FEVG augmentée)
Apprécier la fonction diastolique du VG (diminution de la période de remplissage protodiastolique, allongement de la relaxation isovolumétrique)
Déceler une fuite
Complications :
Troubles du rythme (mort subite)
TRT :
Médical : BB (inotropes + et antiarythmiques) ou ICa++ (si CI de BB)
Chirurgical : myotomie, myectomie de Bigelow
Cardiomyopathie restrictive :
Très rare,
tableau clinique identique à la péricardite constrictive sans signes d’atteinte du péricarde
cardiomyopathie oblitérative :
exceptionnelle (prolifération fibreuse des cavités cardiaques)
Cardiomyopathies secondaires :
tableau clinique des CMD et CMR
infectieuses
métaboliques : diabète
surcharges familiales : glycogénoses et mucopolysaccharidoses
granulomes : amylose, hémochromatose, sarcoïdose
neuro-musculaires : dystrophie musculaire
toxiques : alcoolique
cardiomyopathie du post partum : Sd de Meadows